白血病 - DGSO百科
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白血病 百科内容来自于: 百科名医网

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病克隆性白血病细胞因为增殖失控分化障碍凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积并浸润其他组织和器官同时正常造血受抑制临床可见不同程度的贫血出血感染发热以及肝脾淋巴结肿大和骨骼疼痛据报道我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位

病因

1.病毒因素
RNA病毒在鼠猫鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定这类病毒所致的白血病多属于T细胞型
2.化学因素
一些化学物质有致白血病的作用接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群亦有亚硝胺类物质保泰松及其衍生物氯霉素等诱发白血病的报道某些抗肿瘤细胞毒药物如氮芥环磷酰胺甲基苄肼VP16VM26等都有致白血病作用
3.放射因素
有证据显示各种电离辐射可以引起人类白血病白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病小剂量辐射能否引起白血病仍不确定经常接触放射线物质如钴-60者白血病发病率明显增加大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高
4.遗传因素
有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人

分类

按起病的缓急可分为急慢性白血病急性白血病细胞分化停滞在早期阶段以原始及早幼细胞为主疾病发展迅速病程数月慢性白血病细胞分化较好以幼稚或成熟细胞为主发展缓慢病程数年按病变细胞系列分类包括髓系的粒单红巨核系和淋巴系的T和B细胞系临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病ALL急性髓细胞白血病AML以往称为急性非淋巴细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病等

临床表现

儿童及青少年急性白血病多起病急骤常见的首发症状包括发热进行性贫血显著的出血倾向或骨关节疼痛等起病缓慢者以老年及部分青年病人居多病情逐渐进展此外少数患者可以抽搐失明牙痛牙龈肿胀心包积液双下肢截瘫等为首发症状
1.发热
是白血病最常见的症状之一表现为不同程度的发热和热型发热的主要原因是感染其中以咽峡炎口腔炎肛周感染最常见肺炎扁桃体炎齿龈炎肛周脓肿等也较常见耳部发炎肠炎痈肾盂肾炎等也可见到严重者可发生败血症脓毒血症等发热也可以是急性白血病本身的症状而不伴有任何感染迹象 
2.感染
病原体以细菌多见疾病后期由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用真菌感染的可能性逐渐增加病毒感染虽少见但凶险须加以注意 
3.出血
出血部位可遍及全身以皮肤牙龈鼻腔出血最常见也可有视网膜耳内出血和颅内消化道呼吸道等内脏大出血女性月经过多也较常见可以是首发症状 
4.贫血
早期即可出现少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征MDS以后再发展成白血病病人往往伴有乏力面色苍白心悸气短下肢水肿等症状贫血可见于各类型的白血病老年病人更多见
5.骨和关节疼痛
骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛可为肢体或背部弥漫性疼痛亦可局限于关节痛常导致行动困难逾1/3患者有胸骨压痛此征有助于本病诊断
6.肝脾和淋巴结肿大
以轻中度肝脾肿大为多见ALL比AML肝脾肿大的发生率高慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见程度也更明显淋巴结肿大ALL也比AML多见可累及浅表或深部如纵隔肠系膜腹膜后等淋巴结
7.中枢神经系统白血病CNSL
CNSL系急性白血病严重并发症常见于ALL和AML中的M4和M5但其他类型也可见到由于常用化疗药物难以透过血脑屏障因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点浸润部位多发生在蛛网膜硬脑膜其次为脑实质脉络膜或颅神经重症者有头痛呕吐项强视乳头水肿甚至抽搐昏迷等颅内压增高的典型表现可类似颅内出血轻者仅诉轻微头痛头晕颅神经第VIⅦ对颅神经为主受累可出现视力障碍和面瘫等
8.其他组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见但睾丸浸润较多见睾丸白血病也常出现在缓解期ALL表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大质地坚硬无触痛是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源白血病浸润还可累及肺胸膜肾消化道心脑子宫卵巢乳房腮腺和眼部等各种组织和器官并表现相应脏器的功能障碍
9.慢性粒细胞白血病的症状
起病缓慢早期常无自觉症状多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊随着病情发展可出现乏力低热多汗或盗汗体重减轻等陈代谢亢进的表现由于脾肿大而感左上腹坠胀食后饱胀等症状检查时最为突出的是脾肿大往往就医时已达脐平面病情可稳定1~4年之后进入加速期迅速出现贫血及更多症状然后很快进入急变期可以急变为AML或者ALL临床表现与急性白血病完全一样治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差通常迅速死亡

治疗

由于白血病分型和预后分层复杂因此没有千篇一律的治疗方法需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案目前主要有下列几类治疗方法化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗免疫治疗干细胞移植等通过合理的综合性治疗白血病预后得到极大的改观相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定白血病是不治之症的时代过去了
1.AML治疗非M3
通常需要首先进行联合化疗即所谓诱导化疗常用DA3+7方案诱导治疗后如果获得缓解进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序巩固治疗后目前通常不进行维持治疗可以停药观察定期随诊 
2.M3治疗
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病M3成为整个AML中预后最好的类型越来越多的研究显示全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者治疗需要严格按照疗程进行后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定
3.ALL治疗
通常先进行诱导化疗成人与儿童常用方案有差异但是近年来研究认为采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案缓解后需要坚持巩固和维持治疗高危患者有条件可以做干细胞移植合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗
4.慢性粒细胞白血病治疗
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼治疗建议尽早且足量治疗延迟使用和使用不规范容易导致耐药因此如果决定使用伊马替尼首先不要拖延其次一定要坚持长期服用接近终生而且服用期间千万不要擅自减量或者停服否则容易导致耐药加速期急变期通常需要先进行靶向治疗伊马替尼加量或者使用二代药物然后选择机会尽早安排异体移植
5.慢性淋巴细胞治疗
早期无症状患者通常无需治疗晚期则可选用多种化疗方案例如留可然单药治疗氟达拉滨环磷酰胺联合美罗华等化疗新药苯达莫司汀抗CD52单抗等也有效近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗
6.中枢神经系统白血病的治疗
虽然ALLAML中的M4M5等类型常见合并CNSL但是其他急性白血病也都可以出现由于常用药物难以透过血脑屏障因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗
7.干细胞移植
除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益绝大多数白血病患者应该做异体移植随着移植技术的进步供者选择移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步因此异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段 
8.新的治疗方法展望
虽然移植可以获得较好的生存效果但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量因此选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望例如肿瘤疫苗细胞治疗细胞信号通路调节剂等

预后

除慢性粒细胞性白血病外急性白血病慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标根据不同的指标可以将这些患者分为不同预后层次从而采取不同强度的治疗因此现代医学对于白血病的认识越来越细化所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查然后制定个体化的治疗方案这些预后指标中尤其以染色体和各种基因异常为重要